Πρόκειται για μία ομάδα σπάνιων κακοηθών όγκων συνήθως ιδιαίτερα επιθετικών που προέρχονται από μύες, τένοντες, λίπος, αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία, νεύρα και αρθρώσεις) και μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος.
Μπορούν να εμφανιστούν σε κάθε ηλικία με διαφορετικές συχνότητες εμφάνισης σε ενήλικες και παιδιά ανάλογα με τον τύπο του σαρκώματος. Η πιο συχνή ηλικία εμφάνισης γενικά είναι μεταξύ 50-60 ετών.
Λόγω της ιδιαίτερα επιθετικής φύσης τους αλλά και της ποικίλης εντόπισης τους ο χειρισμός των σαρκωμάτων πρέπει να διεξάγεται σε Κέντρα όπου μπορεί να επιτευχθεί μια πολύπλευρη θεραπευτική προσέγγιση με συντονισμό και συνεργασία διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων όπως παθολόγοι –ογκολόγοι, ακτινοθεραπευτές-ογκολόγοι, ακτινολόγοι, παθολογοανατόμοι, χειρουργοί, ορθοπαιδικοί κ.α. όπως είναι το Ιατρικό Διαβαλκανικό όπου παρέχει τις υπηρεσίες της η Δρ. Σοφία Μπάκα.
Οι κύριοι τύποι σαρκωμάτων είναι οι εξής:
-αδιαφοροποιήτο πλειόμορφο σάρκωμα
-λιποσάρκωμα
-λειομυοσάρκωμα
-Συνοβιακό σάρκωμα
-Αγγειοσάρκωμα
– Μονήρης ινώδης όγκος
-Δερματοινοσάρκωμα Protuberans
-Kακοήθης περιφερικός όγκος των νευρικών ελύτρων ( MPNST)
-ραβδομυοσάρκωμα
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Δυστυχώς τα σαρκώματα μπορεί να μην εμφανίσουν ειδικά συμπτώματα και να διαφύγουν της έγκαιρης διάγνωσης. Πολλές φορές η εμφάνιση μιας μάζας στο πόδι, στο χέρι, τον τράχηλο ή στον κορμό, θέτει την υποψία εμφάνισης ενός τέτοιου κακοήθους όγκου.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις όπως η μαγνητική και η αξονική τομογραφία μπορεί να θέσει την υπόνοια σαρκωματώδους όγκου αλλά και να ανιχνευθεί η παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.
Η διάγνωση θα τεθεί με τη βιοψία του όγκου, ώστε να επιβεβαιωθεί η νόσος και να καθοριστεί ο υπότυπος του σαρκώματος και τα μοριακά χαρακτηριστικά του.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
- Σε τοπική εξαιρέσιμη νόσο, η ενδεδειγμένη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό κάποιες φορές με επικουρική ακτινοθεραπεία , χημειοθεραπεία ή συνδυασμό τους.
- Σε κάποιες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία μπορούν να δοθούν προεγχειρητικά, ώστε να μειωθεί το μέγεθος του όγκου και να είναι δυνατή η ολική εξαίρεση του.
- Σε μεταστατικά σαρκώματα, η κύρια θεραπευτική προσέγγιση είναι η συστηματική χημειοθεραπεία καθώς και νεότερες στοχευτικές θεραπείες, ανάλογα με τον τύπο του σαρκώματος καθώς και τα μοριακά χαρακτηριστικά του όγκου για συγκεκριμένα φάρμακα.
Τα συνηθέστερα χημειοθεραπευτικά που χρησιμοποιούμε σήμερα στα σαρκώματα είναι η δοξορουβικίνη, η ιφωσφαμίδη, η τραβεκτεδίνη, η γεμσιταβίνη και η δοσεταξέλη, ενώ αποτελεσματικότητα σε διάφορους τύπους σαρκωμάτων δείχνουν και οι αναστολείς τυροσινικής κινάσης (pazopanib.imatinib, regorafenib,cabozantinib κ.α.).
Tα τελευταία χρόνια η ανοσοθεραπεία μπαίνει κι αυτή στη φαρέτρα της αντιμετώπισης της νόσου με κάποια ενθαρρυντικά πρώτα αποτελέσματα σε συγκεκριμένους τύπους σαρκωμάτων όπως για παράδειγμα το δερματικό αγγειοσάρκωμα και το κυψελιδικό σάρκωμα (ASPS).
